Test neuropsicologici per la valutazione della fase prodromica della demenza a corpi di Lewy

Abstract

La demenza a corpi di Lewy (DLB) è la seconda patologia neurodegenerativa per frequenza dopo la malattia di Alzheimer (AD) e fa parte dell’insieme delle malattie a corpi di Lewy (LBD) insieme a Parkinson’s disease (PD) e a Parkinson’s Disease Dementia (PDD). La DLB è caratterizzata dal progressivo accumulo di corpi di Lewy, agglomerati proteici formati da α-Sinucleina, nel citoplasma delle cellule neuronali, con conseguente degenerazione delle strutture colpite. L’espansione della malattia segue un decorso preciso, inizia dal midollo allungato e dal tronco dell’encefalo per poi progredire attraverso diversi circuiti, principalmente dopaminergici, ad altre strutture encefaliche fino all’inclusione della neocorteccia nelle fasi più avanzate. I sintomi principali della malattia sono allucinazioni, fluttuazioni cognitive, parkinsonismo e disturbo del sonno REM (RBD) ma possono esserne presenti altri meno comuni in funzione delle aree cerebrali danneggiate; inoltre, sono fortemente colpiti il dominio attentivo, le funzioni esecutive e le abilità visuo percettive dei soggetti affetti. La malattia si suddivide in diverse fasi che si differenziano per l’intensità dei sintomi e l’integrità cognitiva del soggetto. La presente revisione sistematica analizza la fase prodromica della DLB, esponendone i sintomi principali, i domini cognitivi maggiormente colpiti e le tecniche di imaging e i biomarcatori attualmente utilizzati per l’individuazione della malattia in fasi precoci. L’obiettivo della revisione è quello di valutare i principali test neuropsicologici utilizzati per la diagnosi e la loro funzionalità, così da contribuire alla standardizzazione di una batteria di test specifica per la malattia in fase prodromica e migliorare quindi la somministrazione di terapie efficaci che possano rallentarne il decorso.