Ecocardiografia e test di funzione cardiorespiratoria nella sclerodermia

Abstract

L’ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica (SS) è associata ad una sopravvivenza < 20% a 5 anni e il suo precoce riconoscimento è indispensabile per migliorare la prognosi. Ipertensione polmonare è un termine atto a descrivere un aumento della pressione nei vasi arteriosi polmonari superiore a 35mm/Hg di sistolica (PAPs) e di 25mm/Hg di media (PAPm) o > 30m/Hg dopo sforzo al cateterismo cardiaco. Obiettivo dello studio Valutare la presenza di vasculopatia polmonare in pazienti con sclerodermia accertata in classe NYHA I-II ^ mediante: -La funzione polmonare a riposo e la capacità di esercizio fisico massimale e sub-massimale. -I valori di PAPs, PAPm,PVR ottenuti con doppler cardiaco e la relazione tra valori di PAP e di funzione ventricolare destra con la classe NYHA e CPET. Materiali e metodi Dal Novembre 2005 al settembre 2007 sono stati arruolati 19 p.ti affetti da sclerodermia di età compresa fra 28 e 75 anni, (9 II^ NYHA-10 I^NYHA), coinvolgimento polmonare e PAPs> 35mm/Hg all’ecocardiogramma in assenza di altra patologia cardiaca. Sono stati sottoposti a: 1.Test di funzionalità respiratoria 2.Test per la misurazione della forza dei muscoli respiratori (MIP e MEP) 3.6MWT 4.CPET 5. Ecocardiogramma color-doppler 6. Cateterismo destro e coronarografia eseguiti nei 9 p.ti in II^NYHA. 7. HCRT 8. Tipizzazione anticorpale con criteri diagnostici per sclerodermia Analisi statistica I valori sono stati espressi come media ±DS :Le correlazioni fra variabili sono state analizzate con il coefficiente di correlazione “r” di Pearson. Il valore predittivo delle variabili è stato valutato con l’analisi della regressione lineare. Un valore di p<0.05 è stato considerato significativo. .Risultati : Normali i parametri di funzionalità respiratoria ed il test del cammino (6MWT 424±102 metri),tranne i valori di DLCO % (71%) e il rapporto FV/DLCO. CPET evidenziava una moderata riduzione della capacità di esercizio (VO2 max % teorico 68±14),una riduzione del polso di ossigeno (8,1±1,7) e degli equivalenti ventilatori della CO2 (VE/VCO2 slope 38±12). L’ecocardiogramma evidenziava nei soggetti con PAPs elevata una riduzione di AcT po (p<0,001) che correlava con la capacità di diffusione a riposo (p<0,001) e inversamente con la classe NYHA (p<0,001).Il cateterismo destro evidenziava nei p.ti in II NYHA una PAP media di 30.5mm/Hg e RVP di 3.6 U.W. Conclusioni :Il precoce riconoscimento della vascolopatia polmonare che abbiamo ottenuto mediante con eco-doppler cardiaco e test di funzione respiratoria a riposo e da sforzo, insieme all’approccio multidisciplinare alla malattia,potrebbero essere la chiave di volta per ottenere i migliori risultati dal trattamento.

Pulmonary artery hypertension is associated to bad prognosis in systemic sclerosis and early detection of the disease is the most important goal to improve the prognosis. Abnormal pulmonary function and cardiac involvement may be detect early by echocardiographic exam and ventilatory response by cardiopulmonary exercice testing. Right heart catheterization is usually performed in late stages. Objectives: Our aim is to detect pulmonary artery hypertension NYHA class I-II patients, with systemic sclerosis. Method: From November 2005 to September 2007, 19 female NYHA I-II patients, mean age 51±13 with scleroderma by standard criteria, pulmonary systolic pressure > 35mm/Hg by echo were selected. We analysed rest and stress ventilatory response by cardiopulmonary exercise testing. An accurate estimate of PAPs by tricuspid regurgitation, PAPm by pulmonary regurgitation, PVR by ACTpo (acceleration time of pulmonary outflow tract) measurement, and right ventricular function by TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) by doppler-echo, were assessed.. Data Analysis: All data are reported as mean ± SD unless otherwise stated. A correlation analysis comparing PAPs, ACTpo, TAPSE with DLCO,VO2max %,VE/VCO2, O2 pulse and NYHA class, was performed measuring Pearson’ correlation coefficient and Bland-Altman analysis.The null hypothesis was rejected for p< 0.05. Clinical and instrumental features 19 F, 51±13 BMI (Kg/m2) 25±5 NYHA II (I-II)*. PAPs (mm Hg) 46 ±8, TAPSE (mm) 23 ± 3, ACTpo (msec) 121 ±28, DLCO (% del teorico) 71 ±18 , FVC / DLCO 1,5 ±0,4.6MWT 424±102m. Results: CPET showed moderate falling of exercise capacity:VO2 max % theoretical 68±14), O2 pulse (8,1±1,7), VE/VCO2 slope 38±12. Echo data showed an ACTpo reduction in patients with PAPs> 46 mm/Hg (p<0.001) with positive correlation for DLCO (p<0.001)and negative correlation for NYHA (p<0.001). PAP media and PVR were 30.5mm/Hg , 3.6 U.W respectively at right heart catheterization. Conclusion: Abnormal pulmonary function tests at rest and after exercise associated to echocardiographic measurements are an excellent tool to identify early stage of pulmonary hypertension in scleroderma.