Uno studio di valutazione post-chirurgica in pazienti con paralisi facciale congenita e acquisita a seguito del protocollo neuro-riabilitativo FIT-SAT

Abstract

Le paralisi facciali, bilaterali o monolaterali, con la marcata asimmetria del volto che le caratterizza, sono sempre associate a ripercussioni di tipo sociale e psicologico, che si riflettono significativamente sulla qualità della vita, oltre che ad avere un importante impatto dal punto di vista funzionale. Il trattamento chirurgico (Smile surgery) che prevede il trapianto del muscolo gracile reinnervato è attualmente il mezzo più efficace per il ripristino della capacità di sorridere ma richiede un approccio multidisciplinare al problema. Infatti, se la Smile surgery mira a ripristinare l'assente funzione muscolare facciale, che porta alla mancanza di espressione, la riabilitazione logopedica post-chirurgica ha lo scopo di facilitare e accelerare il recupero della funzione motoria e soprattutto della simmetria del volto. In fase di recupero è infatti fondamentale una corretta riabilitazione della muscolatura che ricomincia a muoversi. Nel presente lavoro di tesi è stata valutata l’efficacia di un nuovo protocollo neuro-riabilitativo, il FIT-SAT, per pazienti con paralisi facciale, sia congenita che acquisita, che sono statati sottoposti alla Smile surgery presso l’Ospedale Maggiore di Parma. Il FIT-SAT è basato sulle più recenti evidenze neuroscientifiche presenti in letteratura relative al sistema specchio (Facial Imitation Therapy FIT) e applica i principi dell’Action Observation Therapy (AOT) alla riabilitazione del sorriso. Partendo dal presupposto che l'osservazione di un’azione determinerebbe nell’osservatore una rappresentazione motoria interna dell’azione stessa, che faciliterebbe la sua successiva riproduzione, si ipotizza che la somministrazione di un allenamento di “osservazione ed imitazione" dovrebbe a sua volta facilitare il reclutamento del muscolo trapiantato. Inoltre, basandoci sulle conoscenze relative all’organizzazione somatotopica a livello corticale della mano e della bocca, si è ipotizzato che chiedendo ai soggetti di chiudere la mano mentre sorridono, l'attività dei neuroni della mano dovrebbe facilitare il reclutamento dei comandi motori corticali coinvolti nel movimento di apertura della bocca (Synergistic Activity Therapy, SAT). Tale sinergia è supportata dalla nozione che la rappresentazione motoria della mano e della bocca a livello corticale si sovrappongono. Gli esercizi previsti da questo protocollo, che il paziente deve eseguire quotidianamente, consistono quindi nell’osservazione ed esecuzione di sorrisi unilaterali e bilaterali (FIT) e nell’esecuzione di movimenti sinergici di mano e bocca (sorridere stringendo la mano, come previsto dal SAT). Rispetto ai trattamenti tradizionali, focalizzati principalmente sul reclutamento della muscolatura facciale, il target del FIT-SAT è anche quello di ottenere una modulazione del sorriso, ovvero il controllo della forza di contrazione della muscolatura facciale. Essendo un trattamento recentemente introdotto nella pratica clinica, finora solo sette pazienti hanno portato a termine il FIT-SAT e sono stati reclutati in questo studio (Experimental Group, EG). Per valutare l’efficacia del FIT-SAT nella modulazione del sorriso rispetto ai trattamenti tradizionali, è stato reclutato un secondo gruppo di diciotto pazienti, che invece hanno svolto trattamenti tradizionali dopo la chirurgia (Control Group, CG). Lo studio ha incluso sia pazienti con paralisi facciale congenita, affetti da una sindrome rara, la sindrome di Moebius, sia pazienti con paralisi facciale acquisita. I pazienti sono stati fotografati a termine del trattamento riabilitativo durante tre condizioni: una condizione a riposo (baseline); durante l’esecuzione di un sorriso piccolo, che implica la capacità di controllare la forza con cui viene contratto il muscolo trapiantato (effetto modulazione); durante l’escursione un sorriso grande. La valutazione della simmetria del sorriso in queste tre condizioni si è basata sull’analisi di indici di simmetria facciale restituiti dal software Emotrics, uno strumento comunemente usato per la stima delle metriche facciali. I risultati hanno mostrato una migliore simmetria del volto quando si mantiene una postura a riposo (baseline) nei pazienti del gruppo EG rispetto ai pazienti del CG. Simili risultati si sono osservati anche durante l’esecuzione di un sorriso piccolo nei pazienti del EG, i quali presentano valori inferiori nella commissure excursion ed anche nella commissure excursion height deviation rispetto al CG, indicando quindi una capacità migliore di mantenere la simmetria anche durante un compito di modulazione (cioè quando ai pazienti è richiesto di controllare la forza di contrazione del muscolo trapiantato). Diversamente, nei risultati ottenuti durante la massima escursione del sorriso (sorriso grande) non si sono evidenziate differenze significative tra due gruppi di pazienti negli indici di simmetria analizzati. Questi risultati mettono in luce come il FIT-SAT determini una migliore capacità di controllare l’escursione delle labbra (effetto di modulazione). In altri termini i pazienti, che durante la riabilitazione logopedica post-chirurgica hanno eseguito FIT-SAT, sarebbero maggiormente in grado di controllare la forza di contrazione del muscolo trapiantato mentre sorridono bilateralmente, riuscendo ad ottenere una buona simmetria anche nell’esecuzione di piccoli movimenti delle labbra. Inoltre, emerge che durante la massima escursione del sorriso sia il FIT-SAT che gli interventi riabilitativi tradizionali portino ad avere, a fine trattamento, simili valori di simmetria, agendo ugualmente bene sul reclutamento della muscolatura coinvolta nel sorriso. Pertanto, i risultati preliminari finora ottenuti ci permettono di suggerire l’utilizzo del FIT-SAT come trattamento riabilitativo successivo alla Smile surgery, in quanto, rispetto ai trattamenti tradizionali, risulta particolarmente efficace nel permettere al paziente di acquisire un soddisfacente controllo della capacità di contrarre il muscolo trapiantato. Uno sviluppo di questo studio, che è già in atto, è quello di ampliare ulteriormente il campione sperimentale e verificare con un numero maggiore di pazienti che hanno svolto il FIT-SAT se esso possa essere un trattamento egualmente efficace per entrambe le tipologie di paralisi, congenita e acquisita, come suggerito da questi dati preliminari.

Introduction and objectives: this research focuses on a new neuro-rehabilitative treatment (FIT-SAT) for patients with congenital (Moebius Syndrome) and acquired facial paralysis, after free muscle transfer surgery (Smile surgery). This treatment is based on smile observation and imitation (Facial Imitation Therapy, FIT) and hand-mouth motor synergies (Synergistic Activity Therapy, SAT). We hypothesize that the recruitment of the muscles of the face involved in the opening of the mouth is facilitated by the observation of a videoclip of an actor performs a unilateral or bilateral smile to be imitated (FIT condition) and by the synergistic closure of the hand (SAT condition). The theoretical assumptions for FIT refer to the visuomotor coupling properties of the mirror neuron system and to the principles of Action Observation Therapy (AOT), that have been applied to smile rehabilitation. With regards to SAT, the synergy is supported by the knowledge of somatotopic motor representation of the hand and mouth at the cortical level. The representations of the two effectors are contiguous and show a high degree of overlap. The aim of this studies is to evaluate the efficacy of the FIT-SAT compared to traditional treatments. Furthermore, we intend to verify that FIT-SAT neuro-rehabilitation protocol is the best treatment not only for patients with congenital facial paralysis but also for acquired facial paralysis. The hypothesis is that the rehabilitation with the FIT-SAT protocol can be considered the elective treatment in order to favor an optimal recovery in the symmetry of the face and in the ability to modulate the smile. Method: the research project here proposed is a prospective clinical trial in a between-subjects design. Twenty-five patients with congenital and acquired facial paralysis, bilateral or unilateral, were included. All patients underwent Smile surgery procedure. So far, only 7 patients completed the FIT-SAT (Experimental Group, EG), whereas 18 patients completed traditional treatments (Control Group, CG). At the end of the treatment, we photographed the patients in the following conditions: rest condition (Baseline, BS), execution of a Small Smile (SP) and Big Smile (SG). Data processing of photos was carried out by means of a software Emotrics. Results: The analysis of the photos in static posture (baseline) reveals that the EG have significantly lower value in the commissure excursion compared to the CG. Even during the execution of small smile the EG showed lower values than the CG in commissure excursion and commissure excursion height deviation. In the big smile, no significant differences were observed in the kinematic parameters considered. From the descriptive analysis relating to the type of paralysis (congenital and acquired) it was possible to observe how the performance of both congenital and acquired paralysis did not substantially differ. Otherwise, the average values of commissure excursion and commissure excursion height deviation seem to suggest a potential difference between congenital and acquired facial paralysis in the CG. Discussion: The analysis of the photos at the end of the FIT-SAT treatment or of the traditional treatment showed a better symmetry of the smile in the EG compared to the CG both in the small smile and in the rest condition. This result is very interesting because it suggests the effectiveness of the FIT-SAT treatment in allowing patients to better control the contraction force of the transplanted muscle. Furthermore, we also observed a better symmetry at rest in EG (when patients are not smiling) suggesting a better outward appearance of EG not only while smiling but also at rest. No differences were observed in the big smile. This probably implies that both treatments (FIT-SAT and traditional) are valid methods to rehabilitate the smile after smile surgery. Finally, these preliminary results seem to suggest an advantage of the FIT-SAT in improving smile symmetry in both congenital and acquired facial paralysis. However, in the future we will need to increase the number of patients in the EG to confirm these preliminary results.